Преждевременное половое развитие (ППР)

ППР

Преждевременное половое развитие мальчиков (pubertas ргаесох) объединяет разнообразную по этиологии, патогенезу, клиническому течению и прогнозу группу заболеваний, когда один или несколько вторичных половых признаков появляются до десятилетнего возраста.

Оно подразделяется на две формы:

  1. Истинное ППР (pubertas ргаесох vera): церебральная форма; истинное ППР как симптом эндокринных и неэндокринных заболеваний (синдром Мак-Кьюна—Олбрайта— Брайцева, синдром Рассела—Сильвера, при первичном гипотиреозе, при поздно начатом лечении кортизолом ВАГС).
  2. Ложное ППР (pseudopubertas ргаесох): при гормоно-продуцирующих опухолях яичек; при врожденном адреногенитальном синдроме; при опухолях надпочечников.

Выделяются также условно-патологические формы полового созревания, так называемые “неполные” формы изолированного появления одного-двух признаков полового созревания при отсутствии других (в период до 10 лет). Это изолированное появление полового оволосения в возрасте 6 — 7 лет и своевременное появление других вторичных половых признаков (adrenarche ргаесох). В отличие от adrenarche ргаесох синдром неправильного пубертата характеризуется появлением ложного оволосения и задержкой других вторичных половых признаков до 13 — 14-летнего возраста.

Существует конституционально-семейный вариант раннего развития, который лежит в пограничной возрастной tone (между 9 и 10 годами). Он обусловлен генетическими факторами. В силу того, что в пограничной группе могут оказаться дети с патологической формой pubertas ргаесох, им необходимо диспансерное наблюдение.

Истинное преждевременное половое развитие представляет собой формы, в патогенезе которых лежит повышенная продукция гонадотропных гормонов, обусловливающая “запуск” пубертата по механизму нормального, но возникающего преждевременно. Причины церебральной формы тесно связаны с изменениями функции гонадостата, а механизм в настоящее время до конца не расшифрован.