Патогенез заболевания преждевременного полового развития, часть 2

антигонадотропная терапия

Из психической симптоматики обращают на себя внимание признаки олигофрении: снижен интеллект, интерес к познавательной деятельности, низкие способности к анализу и синтезу, грамоте, счету, вязкость мышления, плохая переключаемость, низкая концентрация внимания. Для таких детей характерна смазанность и тугоподвижность речи, что объясняется увеличенной под влиянием гиперандрогенизации мышечной массы артикуляционного аппарата в сочетании с возрастной незрелостью его иннервации.

Эмоциональная лабильность проявляется то вялостью, то выраженной возбудимостью, вспыльчивостью, истероидными проявлениями. Многие исследователи обращают внимание на карикатурно-солидную манеру поведения, гротескную взрослость.

Синдром Мак-Къюна — Олбрайта — Брайцева у мальчиков почти не встречается. Он характеризуется распространенной прогрессирующей фиброзной дисплазмой костной ткани, патологической кожной пигментацией, эндокринными расстройствами с истинным преждевременным половым созреванием. В связи с прогрессированием костной патологии (деформации, укорочение, спонтанные переломы) возникает инвалидность. Уровень гонадотропинов невысок. Антигонадотропная терапия нецелесообразна.

Синдром Рассела — Сильвера — сочетание низкорослости, костных аномалий и ППР. Это генетически обусловленное заболевание, начинается у детей 5 — 6 лет, с рождения — со значительными задержками роста и костного созревания. Не исключена связь его с гипоталамическими нарушениями. Антигонадотропная терапия не применяется в связи с тем, что ППР начинается относительно поздно.