Патогенез заболевания преждевременного полового развития, часть 1

опухоли серого бугра

Можно полагать, что преждевременное растормаживание (стимуляция гипоталамо- гипофизарно-гонадной системы) зависит от повреждения гипоталамических центров, в норме временно ингибирующих пубертат. Считается, что эти центры находятся в области позади срединного возвышения, мамиллярных тел, дна 3-го желудочка, эпифиза. Повреждение же других областей головного мозга (передний гипоталамус, инфундибула, перекрест зрительных нервов) ведет к замедлению пубертатного развития. У мальчиков клиническими методами чаще всего не удается выявить органических нарушений ЦНС, однако применение компьютерной томографии все чаще подтверждает церебральный генез и так называемых идиопатических форм истинного ППР.

В патогенезе ППР церебрального генеза чаще всего лежат опухоли серого бугра, секретирующие люлиберин, тератомы эпифиза, секретирующие хорионин, опухоли в области 3-го желудочка, врожденные аномалии гипоталамуса, реже — компрессионные процессы в гипоталамических и экс- трагипоталамических структурах вследствие гидроцефалии. Последняя является результатом родовых черепных травм или антенатальной патологии (токсоплазмоза). Одной из причин ППР является инфекционно-токсическое поражение гипоталамуса, что обусловлено его богатым кровоснабжением и близостью к ликворным путям. В первую очередь, это тонзиллогенная инфекция, реже — врожденное сифилитическое повреждение, еще реже — туберкулезный склероз.

Современные знания позволяют отвергнуть старые представления о том, что ППР протекает как нормальный пубертат в ненормально ранние сроки. Хотя клинические проявления ППР характеризуются резким увеличением гениталий, развитой по мужскому типу мускулатурой, огрубевшим голосом, развитым оволосением лона, подмышечных впадин, лица, но в отличие от особенностей нормального пубертата обращает внимание крайне быстрое развитие яичек, достигающих за 1,5 — 2 года размеров взрослого мужчины за счет аномально высокого уровня гонадотропинов. У детей ускорены физическое развитие и дифференцировка костного возраста. Увеличение роста и массы тела (опережение показателей физического развития) характерно для всех возрастных групп, снижение темпов роста отмечается к восьмилетнему возрасту из-за полной оссификации хрящевого скелета под влиянием гиперандрогенизации. В среднем рост мальчиков останавливается на 155 см.

В клинической картине истинного ППР имеют место (84 %) разнообразная неврологическая симптоматика и изменения психического статуса как проявления органической церебральной патологии. Неврологическая симптоматика проявляется симптомами нарушения черепно-мозговых нервов (девиация языка, сглаженность носогубной складки, асимметрия оскала, нарушение конвергенции), менингеальными симптомами (положительный симптом Кернига), появлением других патологических рефлексов (Бабинекого, Россолимо, Оппенгейма) гипертензионно-гидроцефальными нарушениями (головные боли, тошнота), проявлениями нарушения функций межуточного мозга (полидипния, булимия), вегетососудистой дистонии (гипергидроз, нарушения терморегуляции, вегетативные кризы), эмоциональной лабильностью, признаками мозжечковых расстройств (нарушение походки, статики). Опухоли эпифиза могут давать картину несахарного диабета (жажда, полиурия, реже — булимия, ожирение) и такие характерные неврологические симптомы, как частичная или полная арефлексия, парез взора вверх, снижение слуха.